导语：对于类风湿关节炎大家并不陌生，但是对于费尔蒂综合症大家可能都没听说过，其实费尔蒂综合征是类风湿关节炎的一种特殊的类型，是一种比较罕见的疾病，有一定的遗传和家族聚集的倾向。治疗起来通常也选用一定的抗风湿类药物和糖皮质激素，经常服用也是可以缓解病情，但是值得注意的一点是，该并不能够完全治愈，而且经常因为激发性感染而预后不佳。
01什么是费尔蒂综合征？发病后会出现哪些典型症状？
1、疾病定义
费尔蒂综合征是类风湿关节炎的一种特殊类型，相对罕见，是指类风湿关节炎患者，合并脾大和粒细胞减少的综合征。临床表现除了关节肿痛、畸形等关节表现外，关节外表现常突出，如脾大、粒细胞降低、类风湿结节、淋巴结肿大等，而且多合并感染。该病不能完全治愈，常因继发感染而预后不佳。
根据文献报道，费尔蒂综合症相对罕见，占类风湿关节炎（RA）发病的1%~3%左右，但随着RA药物治疗手段不断更新，费尔蒂综合症发生率仍在进一步下降，当前实际患病率尚不明确。通常多发生于罹患类风湿关节炎10年以上、RA病情控制欠佳的患者，男女患病率之比为1：2~3。
费尔蒂综合征可能有一定的遗传倾向和家族聚集倾向，与基因HLA-DR4呈高度相关性，也可能是由于多种免疫因素共同作用，导致粒细胞减少引起的。
2、典型症状
费尔蒂综合征是类风湿关节炎的一种特殊类型，具有类风湿关节炎典型的关节症状，如晨僵、关节肿痛、畸形、活动受限等，若症状一直出现大数年到数十年以上，在此基础上合并粒细胞减少，往往伴随脾肿大。
（1）关节症状
关节症状较一般类风湿关节炎严重，有明显的关节畸形和关节活动差。粒细胞减少一般在关节症状之后，数年或数十年后出现。白细胞减少以粒细胞减少最明显，最低时可达0.1X/L。
（2）反复感染
部分类风湿关节炎患者以肺部感染、皮肤软组织感染首诊，往往反复发作，跟患者粒细胞减少相关。
（3）脾肿大
多在关节症状之后，数年或数十年后出现。脾肿大程度不一，大多数患者表现为中度肿大，偶尔呈巨脾，一般在超声检查时才发现。
（4）关节外表现
多数患者存在关节外表现，包括类风湿结节（74%），淋巴结肿大（42%），干燥综合征（48%），肺间质病变（50%），胸膜炎（22%），周围神经病变（14%），下肢溃疡（16%）。
（5）轻度肝脏肿大
大约60%的患者出现轻度肝脏肿大，约25%的患者伴有碱性磷酸酶和转氨酶的升高，25%的患者出现肝结节性再生性增殖，常合并有门静脉高压、食管静脉曲张和胃肠道出血。
02出现费尔蒂综合症应该怎么治疗呢？病情缓解后可以停药吗？
1、药物治疗
抗风湿药可以改善粒细胞减少的程度，缓解病情。甲氨蝶呤是目前应用最多的药物，有一定疗效，但由于MTX本身可以导致粒细胞减少，因此应用时需密切观察并进行鉴别诊断，常见不良反应有恶心、口炎、腹泻、脱发和肝功能异常。羟氯喹不良反应有头痛、肌无力、皮疹及白细胞减少，偶有黄斑或视网膜病变，用药前和治疗期间应行眼底检查。
柳氮磺吡啶主要不良反应有恶心、腹泻、皮疹、白细胞减低、转氨酶升高等，一般减量或停药后可恢复正常。磺胺过敏者禁用。生物制剂有个案报告CD20单克隆抗体，利妥昔单抗能够改善患者粒细胞减少水平，并且无明显不良反应。
2、糖皮质激素
较为常用，中等剂量的糖皮质激素治疗费尔蒂综合症可能有效，可以改善关节肿痛和全身症状，不良反应有向心性肥胖、血糖血脂增高、高血压、股骨头坏死、骨质疏松、增加感染风险等。为避免副反应，可补充钙剂和维生素D。
3、促粒细胞生成药
如粒细胞集落刺激因子（G-CSF），可以有效地提高粒细胞数量，有助于防治感染，通常用于中性粒细胞计数小于1.0×/L合并重症或者反复感染，且DAMRDs药物治疗反应不佳者，大部分患者在停用G-CSF后粒细胞会再次回落，但往往会高于用药前水平。
4、手术治疗
脾切除术：主要适用于药物治疗无效且病情较严重的患者，如患者在合并反复感染、严重贫血伴出血或粒细胞低于/mm3时，可考虑行脾切除术，短期内可使大多数患者血细胞、抗感染能力和关节症状得到改善，但能达到长期缓解的患者不到30%~40%，其余病例多在数年内再度恶化或死于感染。
5、中医治疗
针对该疾病暂无循证医学证据支持的中医治疗，但一些中医治疗方法或药物可缓解类风湿关节炎症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。
6、病情缓解后不可停药
费尔蒂综合症需要进行系统规范、长期的治疗，病情缓解可在医生指导下适当减少药物种类数量。如果患者擅自停止全部药物，病情可能复发。因此一定不要自作主张主动停药
03患者症状缓解后日常生活应该注意哪些？
1、定期复查
因为费尔蒂综合症的预后比较差因，因此早期的诊断和早期的认真治疗对于改善本病的预后有着非常关键的因素。因此，如果患者已经被确诊为类风湿关节炎，一定要及时的就诊，并且定期的复查。这样做是为了避免不良并发症，或者是预后不佳的情况发生，并且费尔蒂综合症上午有效的预防手段只能通过早期积极规范治疗类风湿关节炎来达到预防的目的。
2、生活注意
生活当中也应该有一个积极的心态，避免紧张一些焦虑的心情，同时要保持乐观和好的心态，这样做对疼痛的缓解有一定的作用，同时如果发现粒细胞数减少，一定要注意避免平时要注意卫生，避免出现的情况。
结语：在服药的过程中一定要重视起来，谨遵医生的嘱咐服用，并且一定要做到定期复查，做到监测药物疗效和毒性在饮食方面是没有任何禁忌，但是平日里也要注意补充营养，合理地进行饮食。虽然菲尔蒂综合症不能完全地治愈，但是通过积极的调控是不会过多影响正常生活的，因此患者不需要有太大的心理负担，正常进行即可。
