血液科骨科MDT合作救治
血小板减少合并股骨头坏死
MDT
合作
病例资料
患者，女，23岁，血小板减少6年，髋关节疼痛2年入院。患者3年前因劳累后乏力至外院住院治疗，血小板为34×10^9/L，骨髓穿刺诊断免疫性血小板减少症，后间断予激素、中药治疗。2年前患者开始出现双侧髋关节疼痛，外院行MRI提示双侧股骨头坏死，因血小板低下，手术出血风险大，患者犹豫，未能行手术治疗，期间予环孢素、艾曲波帕控制病情，2年来患者双侧髋关节疼痛反复发作，行走后加重，不能久坐，久站，左下肢为著，严重影响了患者的生活质量，因为不能久坐久站，也很难找到一份心仪的工作。所以这次患者下定决心一定要做手术，让自己重归正常的生活和工作。
查体：神志清楚，全身皮肤粘膜未见新发出血点，全身浅表淋巴结未触及，心肺腹查体无殊，脊柱生理弯曲存在，无压痛、叩击痛，活动度可。双髋无明显肿胀，左下肢纵行叩击痛（-）左髋屈髋无疼痛，屈髋内旋20°疼痛，屈髋外旋30°疼痛，左下肢滚动实验（+）；右髋屈髋80°疼痛，屈髋内旋0°疼痛，屈髋外旋无明显疼痛，余肢未见异常。
辅助检查：
骨髓形态学（外院）：有核细胞增生活跃高水平，产血小板型巨核细胞少见；
髋关节MR（外院）：1.左股骨头缺血坏死（III期）伴头颈部骨髓水肿；2.左髋臼前盂唇撕裂；3.左髋关节积液；4.右侧股骨头坏死（II期）；
X线：双侧股骨头坏死。
血常规：WBC：4.0×10^9/L、Hb：90g/L、PLT：44×10^9/L、N：2.2×10^9/L;
骨髓形态学（本院）：巨核细胞成熟障碍，血小板减少，可见粒红两系巨幼变。
凝血功能：凝血酶原时间：13.7秒、部分凝血活酶时间：28秒、凝血酶时间：17.1秒、纤维蛋白原：2.g/L、D-二聚体：7.37ug/ml
诊疗经过
患者免疫性血小板减少症合并股骨头坏死诊断明确，拟行手术治疗，术中及术后出血风险大，入我科后予人免疫球蛋白冲击治疗5天，环孢素抑制免疫、艾曲波帕促血小板生成，血小板上升后转骨科行左侧全髋关节置换术，但患者血小板上升不明显，术前骨科，血液科、输血科多次联合讨论，确保患者术前输注血小板后尽快手术，术中输血科保障，如出血明显，及时输注血小板。术后根据血小板情况，由血液科把握输血小板指征。患者手术过程顺利，术后予血浆、血小板输注防治出血，继续艾曲波帕促造血治疗。髋关节置换术，术后易并发深静脉血栓，患者血小板低下也仍有血栓风险，所以需要严密的治疗计划和血小板、凝血功能的监测，术后予加用拜瑞妥抗凝治疗，术后恢复良好出院。承受了两年多痛苦的年轻姑娘，在骨科谢宗刚主任，凌卓彦主任精心治疗下，疼痛解除，可以正常行走！
MDT
讨论
免疫性血小板减少症的诊断与治疗
原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）是一种以孤立性血小板减少为特征的获得性自身免疫性疾病，由机体免疫紊乱介导的血小板破坏增加和生成减少所致。以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍为特征的疾病。年发病率估计为2～5/，育龄期女性发病率高于同年龄组男性，60岁以上则性别趋于一致。皮质类固醇一直是标准的临床一线治疗方案。但仅有60％～80％的患者对一线治疗有反应，且大多在减量或停药过程中复发，从而不得不接受二线治疗。ITP二线治疗包括促血小板生成药物、利妥昔单抗、脾切除等优选的二线治疗，以及包括达那唑、长春碱、环孢素、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等次选的二线治疗。近ICR指出，ITP治疗受年龄、出血程度、合并症、合并用药、患者偏好等因素影响，应遵循个体化原则。PLT＞20×/L、无出血表现及增加出血风险的危险因素、无非出血相关并发症的ITP患者，通常无需治疗，推荐维持PLT（＞20～30）×/L。60岁以上、有其他合并症及接受抗凝治疗的患者，应维持更高的血小板水平。ICR认为，多数情况下ITP患者可门诊处理。患者入院指证包括：活动性出血，存在其他医学变量（如抗凝治疗）需密切监测，初次就诊且PLT≤20×/L。
股骨头坏死
股骨头坏死(osteonecrosisofthefemeralhead,ONFH)是一种潜在的破坏性疾病,经常导致股骨头变形塌陷和髋关节骨性关节炎。分为创伤性和非创伤性两大类。激素性股骨头坏死(steroid-inducedavascularnecrosisofthefemeralhead,SANFH)是一种因使用糖皮质激素而引起的严重临床并发症。目前,大部分自身免疫性疾病和炎症依赖性疾病需要大剂量激素治疗,而且激素被视为这类疾病唯一有效的治疗方式，这就使得糖皮质激素成为导致非创伤性股骨头坏死重要因素之一。
围手术期血小板输注
患者围术期出血情况与预后密切相关，血小板作为凝血系统的关键成分，其数量及功能异常对出血有显著影响。输注指征：用于血小板数量减少或功能异常伴异常渗血的患者：A.血小板＞×/L，无需输注；B.术前血小板计数＜50×/L，应考虑输注血小板（产妇不一定）；C.血小板计数在50-×/L之间，应根据是否有自发性出血或伤口渗血决定是否输血小板；D.如术中出现不可控制渗血，经实验室检查确定有血小板功能低下，输血小板不受上述指征限制。以往对于血小板异常的患者预防性或者治疗性输注血小板是防止围术期出血的常用方法，但越来越多的研究证实，预防性血小板输注并未有效减少围术期出血，还延长手术时间和住院时间，以及产生输注后溶血、感染、过敏等输血反应。理想的血小板输注方法是使用适量的血小板以优化患者的预后，同时避免不必要的输血及其伴随的风险，但至今尚无相关指南。目前关于血小板输注在各个地方差异也较大，且在已发表的研究中缺乏共识，因此很难就血小板输注的阈值时间等得出确切结论，并强调有必要进一步研究评估适合围术期患者使用的剂量和触发因素。并且，考虑到血小板输注在患者中存在的潜在风险，研究未来的替代方案是至关重要的。
MDT
血小板低下合并股骨头坏死，需要当心因血小板减少引起的术中出血风险，同时也要考虑术后抗凝问题，所以需要我们与骨科发挥MDT作用，术前制定详细的治疗计划，严格掌握输注血小板指征，给患者创造手术机会，还患者一个良好的生活质量！
文案
王盼君何苑宁
排版
李希茜
审核
孙谕李炳宗
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