青海白癜风微信交流群 http://www.cgia.cn/news/chanye/1662145.html读创/深圳商报记者赵鸿飞通讯员向雨航
过去3年多来，63岁的黎阿姨被疼痛折磨得生不如死。她四处求医，花了数十万元，却找不到病因。近日，在华中医院（医院），经过疼痛科、骨科、内分泌科、放射科、病理科等多学科团队的努力，终于揪出了折磨黎阿姨多年的“元凶”。
原来，黎阿姨患的是一种罕见的肿瘤所致的低磷骨软化症（TIO）。在手术切除股肿瘤后，她全身骨骼疼痛症状明显好转。媒体报道和相关文献资料显示，这是深圳成功救治的首例低磷骨软化症病例。
年11月12日，术后一个月，全身骨骼不再痛的黎阿姨和医院并送来锦旗，医院和多学科团队帮她解除了病痛，让她重获新生。
双腿怕冷踝关节剧痛，多处求医找不到病因
江西抚州人黎阿姨今年63岁，她的儿子在深圳一家IT公司上班。退休后，她与老伴的日子过得很安逸。
发病之前，黎阿姨的退休生活舒适悠闲
被疼痛折磨、夜不能寐三年之久的黎阿姨满头白发
然而，安逸的退休生活却在三年前发生了变化。年初，黎阿姨发现自己双腿比往年更怕冷，还乏力，她以为是腿受寒了，儿子在网上买了一些护膝给她保暖。两个月后，她的双腿踝关节开始痛，走路变形。医院骨科医生告诉她，“老寒腿，没有药治疗，老了就是这样”。一个月后，两个踝关节痛得更厉害了，又去找了骨科医生。医生看了脚说，“又没红，又没肿，没啥问题”。
黎阿姨在家里休息了3个月，右脚根部开始肿起。随后两年多的时间，黎阿姨痛得越来越严重，痛得路也走不了，只能躺在床上，连翻身也困难。
这期间，家人带着她跑了3个省份，3个城市，医院，看了骨科、中医科、风湿科、神经内科，尝试了针灸、按摩各种中医中药治疗方法，做了一次大手术，甚至还用了民间的“土法子”，到山上去挖了一种树根吃，都无济于事。
全身骨头像玻璃一样“破碎”，一碰就痛
年7月，医院神经内科医生推荐，家人带着黎阿姨慕医院疼痛科。此时，黎阿姨的病又严重了，不仅无法走路，她全身骨头就像玻璃一样破碎，一碰就痛，全身撕心裂肺地。
黎阿姨的儿子邓先生上网搜了一下该院疼痛科的资料，发现疼痛科是国家临床重点专科，网上不医院疼痛科主任熊东林的评价很不错，治好了不少疼痛疑难病例。通过搜索的信息，邓先生看到了希望，他坚信这里一定可是妈妈最后一根救命的稻草。
年8月24日，邓先生带着黎阿姨到来到协和深圳疼痛科门诊，找到疼痛科主任熊东林。
详细了解黎阿姨的病情，并仔细查看了外院的检查报告和影像资料后，熊东林也感觉很棘手，能否治好黎阿姨的病，他也没有把握。
“我才63岁，不愿下半辈子躺下去，还想站起来。”黎阿姨向熊东林吐露了自己的不甘和愿望，这句话也深深打动了他。他立即把黎阿姨收治入院，决定想办法救一救她。
发现蛛丝马迹，血液中测不出磷
要治好黎阿姨的病，最关键的就是要找到病因。
于是，一场大型的“缉凶”行动上演了。熊东林带领团队再次仔细查看了黎阿姨在外院做的所有检查和影像资料，不放过任何一个检查数据。
凭借着在疼痛疾病领域数十年丰富的临床和研究经验，他终于找到了蛛丝马迹。原来，医院所做的血常规检查中，“无机磷”的数值非常低。源于对疼痛疾病的敏感性，熊东林有了一个设想：“低磷”是否与疼痛有关？
疼痛科立即启动了“低磷”与疼痛的讨论与研究，完善对黎阿姨的入院检查。
入院后检验科的实验室检查提示，患者血磷测不出（小于0.45mmol/L），低血磷、低25-维生素D、骨碱性磷酸酶升高，甲状旁腺素稍高。骨密度提示，严重骨质疏松。骨盆DR、双髋关节MRI+CT提示，右侧股骨颈不全性骨折，左侧股骨头、颈骨髓水肿。
结合入院后的各项检查和患者的临床症状，疼痛科团队初步怀疑，黎阿姨的疼痛是由“低磷血症”引起的。
于是，在内分泌科的帮助下，疼痛科一边对黎阿姨进行补磷治疗，一边继续追查“真凶”。补磷2天后，她的血磷缓慢升高，疼痛症状也好转了一点。这让熊东林更加确定了设想的方向没有错。
抽丝剥茧，多学科团队联手“破案”
医院组织多学科会诊
虽然找准了方向，但最终的“元凶”还没抓到。黎阿姨的低磷又是怎么产生的呢？她到底患的是什么病呢？
9月1日，医院医务科组织疼痛、内分泌、脊柱外、骨关节、肾内、肿瘤、风湿免疫、临床药学、检验、放射、核医学、营养科等12个科室的专家进行了第一次MDT（多学科团队）会诊。
经过大讨论，排除了营养、遗传及使用特殊药物等因素，怀疑低磷与成纤维细胞生长因子（FGF23），考虑黎阿姨患肿瘤相关性低磷骨软化症（TIO）可能性大。
人体内的磷主要由甲状旁腺素和FGF23这两种重要的调磷因子维持，而此前的检查排除了甲状旁腺问题。那么，黎阿姨的“低磷”原因很大程度上由FGF23引起，而FGF23又是由肿瘤产生的。
“肿瘤分泌过多的FG23，导致尿液中磷酸盐大量丢失，导致严重的低磷血症、骨软化、肌肉无力、疲劳、骨痛和骨折。”熊东林说。
低磷性骨软化症是以低血磷、高尿磷、低1,25（OH)2D3水平、骨骼矿化障碍为特点的罕见代谢性骨病，临床表现为随病程进展逐渐加重的骨骼疼痛、畸形、活动受限、肌无力等。该病因早期症状无特异性，均被不同程度误诊。据悉，目前全世界文献报道约多例，而深圳此前也未报道过此病例。
为了进一步确认黎阿姨的低磷与肿瘤有关，多学科团队把她的四肢医院医院进行FGF-23检验。外送结果提示，四肢血样测量数据FGF-23均异常升高。
结合FGF-23检查结果，多学科团队终于给了黎阿姨一个明确的诊断，即TIO。
确认低磷与肿瘤有关，但肿瘤病灶又在哪呢？
目前仅全身奥曲肽显像PET-CT检查针对TIO检查的特异性强，但深圳却无该设备。于是，多学科团队专医院，送患者去做了奥曲肽显像PET-CT。
最终，检测结果显示，她的左侧股骨头有一个可疑肿物。
经过层层抽丝剥茧，多学科团队终于“破案”了——诱发黎阿姨低磷性骨软化症的罪魁祸首就是股骨肿瘤，也是引发她全身疼痛的“元凶”。
手术切除骨肿瘤后，全身疼痛都没了
“元凶”找到了，“元凶”所在的位置也明确了，下一步就是制定治疗方案了。
据介绍，对于TIO的治疗，如果病因肿瘤或病变可以切除，患者的症状会很快消失。考虑到黎阿姨才63岁，年纪还不是很大，多学科团队想尽量保住他左侧股骨头，尽量避免手术。
医院院长邓启文和副院长刘岩松又组织疼痛、内分泌、骨关节、运动医学、放射、病理、肿瘤等多学科团队又进行了联合会诊。
因该院没有TIO的诊疗经验，又邀请有该病例诊治经验的院外专家进行会诊。院外专家建议，首选手术治疗，可完全切除病灶，术后效果明显。
最终，经过三次多学科院内联合会诊，两次院外专家会诊后，多学科团队制定了治疗方案：由骨关节科主任李康养主刀，为黎阿姨施行左侧股骨头病灶切除和全髋关节置换术手术。
医院骨关节科主任李康养带领团队为黎阿姨进行手术
10月8日，黎阿姨被送入手术室。为了能完整切除肿瘤病灶，加上患者严重骨质疏松，李康养对经典手术进行了改良，从后外侧入路，在确保看到股骨肿瘤病灶后，再进行整体切除，并重新给黎阿姨装了一个人工全髋关节。手术很顺利，一个多小时就完成了。而术后病理切片诊断为“磷酸盐尿性间叶性肿瘤”。
术后当天，黎阿姨开心地与医院骨关节科主任李康养（左一）、疼痛科主任熊东林（右一）合影
术后，一直折磨黎阿姨的全身疼痛都没了，她马上就能下地行走。术后一周，她的血磷恢复正常，疼痛症状好转了70%以上，“终于能睡好觉，不用整晚看月亮了。”黎阿姨终于露出了笑脸。
“医院和熊主任没有放弃我”
11月12日，术后一个月，医院复诊了。她告诉熊东林，现在身上除了手术部位还有点痛外，其他地方一点也不痛了，也能逐渐放开辅具慢慢行走，晚上睡觉也睡得很好。
医院疼痛科主任熊东林检查黎阿姨的康复情况
医院送来了一面锦旗，医院和医护人员的不离不弃。“太医院和熊主任了，你们没有放弃我，把我治好了，给了我第二次生命，让我下半辈子能站起来了。”黎阿姨哽咽地说。
邓先生也表示，过去三年，家人医院，一直没得到确诊，她常常痛得生不如死，感到很绝望，甚至想到了自杀。看到她现在能吃能喝，不被疼痛折磨，家人都很高兴，非常医院及多学科团队。
这一难治性疼痛的攻克，是医院MDT团队通力合作的结果。华中医院副院长刘岩松表示，MDT模式是医院重点推行的一种医疗服务模式，MDT遵循“以患者为中心”的原则，由多学科团队的专家围绕病例进行会诊及协作，从患者的整体情况考虑，发挥各个学科的特长，通过讨论，制定个性化的最佳方案，同时患者和家属都参与进来，了解相关医疗措施的潜在获益和风险，并从中选择治疗方案。
“MDT模式为患者提供‘一站式’诊疗服务，让患者少走弯路。”刘岩松说，目前，医院正建设多个MDT团队，医院疑难重症和罕见病的诊治效果，为实现病有良医助力，为患者分忧解难。
审读：喻方华
