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小儿扁平髋又称为巨髋症、Legg-CAlVePerthes病、Perthes病、股骨头骨骺炎、股骨头骨软骨炎、股骨头缺血性坏死、股骨头无菌性坏死等。是指儿童期的股骨头骨化中心缺血性坏死。是最常见的骨软骨病。好发于3-10岁的儿童,且男多于女,其比例为4-6∶1。偶有小于2岁或大于10岁发病者。双侧发病者约占10%,病程需2-4年。本病为骨骺的缺血性坏死;主要侵犯股骨头的骨骺和股骨的干骺端,偶有影响髋臼者。
病因
本病的病因不明,主要与下列因素有关:
(1)慢性损伤;
(2)由损伤或炎症引起关节内压增高;
(3)先天性异常和缺陷;
(4)遗传和内分泌紊乱。
临床表现
1.早期疼痛性跛行,髋部、大腿或膝部酸痛和僵硬感。活动后疼痛加剧,休息后缓解。
2.髋部和腹股沟内侧有压痛,内收肌群痉挛。先有髋关节外展和旋转功能受限,后发展为髋关节屈曲和各向活动均受限,且髋关节呈屈曲和内收畸形。大腿和臀部肌肉萎缩。
3.后期少数病人症状和体征有不同程度改善,部分可转为骨性关节炎。
CatterallX线分级
?Ⅰ级:只有骨骺的前部有病变,关节面无塌陷,受累骨可完全被吸收,无死骨形成,无干骺端的骨质改变,再生过程可达完全程度。
Ⅰ级:只有骨骺的前部有病变,关节面无塌陷
?Ⅱ级:骨骺的前、外部有不同程度的受累,股骨头有塌陷但仍能维持骨骺原来的高度,有死骨形成但可以被吸收,干骺端出现囊性变,以后会消失。
Ⅱ级:有死骨形成,干骺端出现囊性变
?Ⅲ级:只有小部分骨骺未成死骨,由于在死骨上有新骨覆盖,在前后位X线片上出现“头中有头”的现象,股骨头有塌陷已不能维持原有的高度,干骺端已有增宽。
Ⅲ级:死骨硬化,骨质疏松
?Ⅳ级:整个骨骺均已成为死骨,股骨头已呈蘑菇状,干骺端有明显的增宽等骨质改变,股骨头上已出现再塑,但已难恢复原形。
Ⅳ级:股骨头变形病灶广泛
影像学表现
初期:髋周轻度骨质疏松,囊外上方软组织肿胀,股骨头轻度外移。
早期:股骨头骨骺变小,密度增高,骨纹消失,股骨头前外侧移位(骨折、节裂、新月征)。股骨颈粗短,骨质疏松,骺线增宽并邻近骨质囊样缺损。
进展期:坏死骨骺内肉芽组织明显增生,骨骺扁平且密度增高,坏死骨碎裂,有时出现大小不等囊变区,骨骺干骺早期闭合。
晚期:临床治疗及时,股骨头骨骺可逐渐恢复正常,治疗延迟可遗留股骨头样或圆帽状畸形,引起继发性退行性关节病。
诊断与鉴别诊断
3岁~14岁儿童X线上出现髋关节内侧间隙增宽和股骨头骨骺外移应高度怀疑本病。
骨骺密度增高或出现扁平、节裂,关节间隙不变窄可确诊。
髋关节结核骨质破坏周围少有硬化带,关节间隙变窄,周围骨质疏松。
治疗
1.治疗的目的是避免压迫坏死的股骨头,改善股骨头的血循环,防止发生畸形或减轻畸形的程度,尽快恢复髋关节的功能。方法有三种:
避免负重。
增加髋臼对股骨头的覆盖作用,并改变其承重点。
增加坏死股骨头的血运。
2.长期卧床不负重,下地时应用坐骨负重支架。
3.髋部疼痛伴屈曲畸形者宜卧床牵引,待疼痛消失恢复活动时,改用保护性支架。用外展及稍内旋的支架或石膏,使整个股骨头骨骺纳入髋臼。
4.持续进行患肢功能锻炼。
5.辅以活血去瘀等中药。
6.手术疗法:
(1)年龄稍大的患儿,或股骨头全部受累,畸形较重而髋臼不能覆盖股骨头时,可根据情况采用股骨粗隆下旋转内翻截骨术、骨盆截骨术或股骨头血管束植入术,使股骨头得到覆盖及改善股骨头的血运。
(2)股骨头骨骺已明显坏死或已出现碎裂,但变形尚不严重者。可作髋关节滑膜或关节囊大部切除,亦可行滑膜部分切除加血管植入术。但不适用于股骨头颈部严重变形的晚期患者。
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