导语：相信人们对于血友病并不陌生，它属于罕见疾病中比较常见的一种类型了。血友病是一组遗传性凝血功能障碍出血的疾病，使X染色体连锁的隐性遗传疾病患者可能会终生凝血功能异常，会容易出血。发病率比较低，但是发病的症状可能会比较严重，严重的时候会危及病人的生命安全。
01血友病的简单介绍
1、发病原因
血友病是一种凝血功能出现障碍的疾病，是隐性遗传疾病，大多数患者的发病原因都是因为遗传，少部分患者是因为基因突变。
2、患病人群
血友病人的患病人群并没有什么差异，在性别年龄上都没有，但是如果家族中有遗传疾病，可能后代的发病率会高一些。
3、有哪些类型
血友病根据病因的不同可以分为血友病A型和血友病B型，根据凝血因子的活性水平，也可以分为轻型，中型和重型。
4、会危及哪些器官
血友病会危及全身的各个器官，包括皮肤、肌肉、关节，甚至是脑部等等。
02血友病的临床症状
1、皮肤、粘膜出血
血友病的一个临床症状就是皮肤粘膜出血，由于皮肤在外不容易受到伤害，因此是出血的一个容易病发的部位，可以表现为皮肤淤青肿胀等等。
2、肌肉出血
如果肌肉在创伤或者是活动后，可能会发生局部肿胀活动受限，甚至严重的情况下可能会出现肌肉挛缩等症状，部分患者可能会出现肌肉出血。
3、关节出血
关节出血也是其发病的一个主要的症状，尤其是膝关节，其次还有踝关节，髋关节，肘关节，肩关节等等，最初的时候可能会表现为红肿热痛、功能障碍，后期会表现出僵硬、畸形或者是功能丧失。
4、血友病性假肿瘤
血友病性甲肿瘤在长期慢性出血的过程之中，肌肉或者是骨骼会形成一个囊性包裹的血肿，如果在骨骼中发生，可能会导致骨质破坏，容易引起骨折。
5、并发症
血友病还有一系列的并发症，比如关节炎，贫血，癫痫，瘫痪，肌肉痉挛等等，如果病情比较严重可能会引发死亡。
03就医
1、就诊科室
想要检测是否患有血友病，需要就诊的科室为血液内科。
2、需要做的检测
（1）体格检查
想要检测是否患有血友病，需要做体格检查，医生会根据患者的身体状况进行检查，包括视诊和触诊，视诊主要是观察皮肤是否出现出血的程度以及有无淤青肿胀等等，触诊是为了触摸肿胀部位是否有波动感，四肢活动是否有障碍。
（2）实验室检查
实验室检查包括血常规、凝血因子活性检测、基因检测和凝血象，其中血常规中是为了了解血小板的计数，凝血象是为了了解凝血酶时间、凝血酶原时间以及血纤维蛋白原料，凝血因子活性检测是通过测定凝血因子的活性，判断病情的严重程度。
（3）影像学检查
影像学检查主要包括B超、CT、核磁共振检查。B超能够检查到关节中有无积液，发现关节病变状况，头颅CT能够观察患者的头颅是否有出血，核磁共振能够评估他们的出血情况，了解肌肉病变情况。
04如何进行正确的治疗
1、药物治疗
药物治疗包括替代治疗、旁路制剂和缩血管药等等。替代治疗是为了补充人体中缺失的凝血因子，改善患者的凝血功能。如果替代效果没有达到很好的效果，可能会与身体内的凝血因子的抗体密切密切相关，因此可以使用旁路制剂，从旁路的途径来激活凝血因子，最常用的药物为重组人凝血期因子。另外如果病人的病情十分严重，并且伴有疼痛，则需要再使用止痛药，可以使用曲马多、乙酰氨基酚，但是要注意尽量不要使用阿司匹林。
2、手术治疗
一般患者是不需要手术治疗的，但是如果患者病情比较严重，已经出现了颅内缺血或者是关节畸形、骨质破坏等症状，则需要进行相应的手术治疗。颅内血肿清除术，通过开颅除去颅内的血肿，减少对脑组织的压迫，另外还有甲肿瘤切除手术和关节成形或人工关节置换手术，它们都能够帮助患者减轻痛苦，苦改善患者的生活质量。
3、其他治疗方法
另外还有其他治疗方法，包括物理治疗法以及康复训练，通过有经验的康复师的帮助来恢复健康。
05日常生活管理
1、饮食
在饮食方面最好要多食用一些富含维生素C的水果和蔬菜，并要注意烹饪的方法，少食用一些含有骨头等坚硬的食物，避免造成消化道感染，引发出血。饮食方面尽量要以清淡为主，避免过于油腻或者是过于刺激的食物，另外要注意营养均衡，适当的补充蛋白质和各种微生物含量。
2、运动
血友病患者需要适当的运动，当然要注意避免过于激烈的运动，因为适当的运动可以增加体内凝血因子的含量，但是在运动时候要避免过于激烈造成创伤，对于长跑、踢球、跳跃等运动，尽量避免，最合适的运动是游泳、散步或者是骑自行车。
3、注意事项
在日常生活中要注意生活的细节，尤其是安全卫生等，患者要使用比较柔软的牙刷或者是棉球来刷牙，避免牙龈出血，另外要养成良好的生活习惯，早睡早起，尽量不要熬夜，在日常生活中要学会保护自己，减少和避免创造性出血，如果天气有所变化，要及时的增添衣物。
结语：血友病是一种罕见的疾病，但是它也有发病率，因此在日常生活中我们要做好预防，要做产前诊断和基因咨询。另外尽量要避免近亲结婚，如果家族中有此疾病的遗传史，要在产前做好胎儿的基因检测，如果显示胎儿已经确诊，则可以选择终止妊娠，提高生育几率，减轻家庭的负担。