股骨头坏死病因

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TUhjnbcbe - 2020/10/30 6:08:00
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概述

股骨头骨骺缺血坏死(avascularnecrosisoffemoralheadepiphysis)又称股骨头骨骺炎、扁平髋或Legg-Calve-Perthes病,本病为较常见的骨软骨缺血性坏死,发病多与外伤及血循环障碍有关。有本病家族史的儿童发病率高,但无明显遗传规律。

本病好发于3?14岁的男孩,尤以5?9岁最多见。

多单侧受累,亦可两侧先后发病。本病进展缓慢,从发病至完全恢复大致需要1?3年。

主要症状为髋部疼痛、乏力和跛行,可有间歇性缓解。疼痛常向膝内侧和腰部放射。患侧下肢稍短、轻度屈曲或并有内收畸形.外展与内旋稍受限,晚期患肢肌肉轻度萎缩。

病理

本病人多是与慢性劳损或急性损伤影响股骨头骨骺血供,而引起股骨头骨骺坏死,与进入骨骺软骨板边缘的网状血管受损中断有关。由于血供障碍可影响股骨头的营养,发生变性。

关节周围软组织水肿、充血,并见淋巴细胞和浆细胞浸润。骨干端骨质可因充血和废用而发生脱钙、疏松。可持续数星期至半年。病变继续发展,坏死骨质可渐被吸收,新骨逐渐形成,骨骺重新修复,此过程可达1?3年。

若治疗及吋,股骨头可完全修复正常;如治疗不当或未加治疗,3?4年后常遗留永久性畸形,如股骨头变形,随后髋臼窝发生继发性改变.形成扁平髋。

本病亦可并发于从他疾病,如先天性髋关节脱位、佝偻病、软骨发育不全、甲状腺功能低下等。

影像表现

1.X线、CT表现

病变初期,关节周围软组织肿胀、膨出.尤以外侧为著。CT可显示少量关节积液和关节内滑膜肥厚。骺软骨较正常侧变厚。修复期因重力作用,骨骺前上方或全部受压变扁.内部可出现骨折线,表现为新月形低密度透光区(新月征)。干骺端邻骺线处可见囊样低密度区,周边多有高密度硬化缘。股骨颈粗短,骨质疏松。

随病程进展,高密度骨骺内出现多发大小不等的囊样、条带状或不规则软组织低密度区,可使骨骺节裂成多个高密度硬化骨块。软组织样低密度透光区周围多伴高密度硬化缘。干骺部粗短,局限性骨密度下降和囊状软组织低密度区更明显,骺线不规则增宽,有时可见骨骺干骺端早期闭合。

晚期,股骨头骨骺可逐渐恢复正常,或遗留各种畸形。常见的为股骨头变扁呈蕈样或圆帽状,颈干角缩小而致髋内翻.髋臼增大、不规则,髋关节半脱位。继发性关节退行性变可出现骨质增生和关节间隙变窄。

X线检查是临床诊断的主要依据,必须拍摄高质量的X线片,包括双髋关节的骨盆正位和侧位,后者即“蛙氏位”,以便了解股骨头病变的确切部位和破坏程度。

X线分型

X线分型:卡特罗尔(Catterall)分型法;托尼斯(Tonnis)分型法;索乐特(Sallter)分型法;股骨头外侧柱(Herring)分型法等等。

分型的目的是为了解病变程度选择治疗方法,不论哪种分型方法都是以X线片所见来判断股骨头受累的范围及程度。

卡特罗尔分型(Catterall)根据病理改变,结合X线片上股骨头受累情况,确定的分类方法,它对指导临床治疗和估计预后均有指导意义,已被临床医生普扁接受与应用。

Catterall分型法分为四期,主要依据股骨头受累程度和“头危象”征来分期:

Ⅰ期:仅为骨骺的前方受累,无塌陷,受累部完全吸收,而没有死骨。

预后好,甚至没有治疗病人也可很好,尤其是8岁以下的病人

正位片:骨骺出现囊性表现,或呈新月状软骨下骨折改变,但高度无改变或轻度变扁;侧位片:仅仅是骨骺前部改变,受累骨骺部分下的干骺端改变。

Ⅱ期:病变侵及股骨头的50%,股骨头的前外侧受累,而其内侧和外侧柱均未受累;受累部出现塌陷及死骨形成;其预后较1期差,但可愈合,特别是5岁以下的病人。

正位片:骨骺内侧和外侧见到被正常骨包绕的卵圆形密度增高的死骨块;

侧位片:死骨在后侧与正常骨分离呈“V”型为本期特点,股骨头骨骺轻度变扁,干骺端前方见清晰的囊性变,为暂时性的并随着愈合面消失。

Ⅲ期:病变侵入股骨头的75%;包括外侧柱,广泛干骺端受累;股骨头骨骺进一步变扁,仅有一小部分后侧骨骺未受累;预后差,70%以上的病人需要手术治疗。

正位片示,早期见到“头中头”现象,后期见萎陷的死骨位于中心,其内侧和外侧有很小的正常骨的节裂;

侧位片示,仅头的后侧很小部分未受累,干骺端呈弥漫性改变,常伴有股骨颈增宽;

Ⅳ期:全股骨头骨骺受累;预后最差;股骨头塌陷,骨骺板直接遭受损害,若骺板破坏严重则失去正常的生长能力,将严重地抑制股骨头的塑形潜力。无论采用任何治疗方法,最终结局都很差,只能能减轻股骨头的畸形程度。

正位片示:骨骺塌陷呈致密的线状,头变扁平,骨骺向前、后移位,出现蘑菇头改变;

侧位片示,后侧的正常骨骺消失,被不规则后线性不透光的结构代替,干骺端改变更广泛。

Catterall认为,预后差的病儿一般为Ⅲ或Ⅳ期。当X线片上出现以下五个“临危征象”时,则预后不良。

①Gage征;股骨头骨骺外侧有一个小的“V”型骨质疏松碎片;即头骺与相邻的干骺部外侧区出现一骨化不全区域;

②干骺部广泛的骨反应;④股骨头外侧半脱位;

③骨骺外侧部钙化;

在髋臼边缘外侧,骨骺外侧有斑点状硬化或钙化,以及边缘密度减退,可进一步骨化,产生椭圆形的股骨头;--骨骺外侧钙化,代表外突的软骨,提示髋臼外侧缘压迫股骨头。

⑤水平骺板;产生剪切力,造成股骨头的半脱位。

2.MRI表现

是早期诊断股骨头骨骺缺血性坏死最有效的影像学检查方法。

早期主要为滑膜炎和少量关节积液,位于头臼关节软骨之间和骺软骨及干骺与关节囊之间,T1WI、T2WI上均为中等信号,关节积液T2W1为髙信号。骺软骨及骺板软骨增厚,在T2W1上为高信号;

随病变进展,骨骺变扁,并呈长T1、短T2信号改变,或同时出现条带状、结节状及不规则形长T1、长(短)T2信号区。干骺端近骺板处出现类圆形长T1、长T2信号结节,伴长T1、短T2信号缘.或(和)干骺端大部呈长T1、等长T2信号区。

病变中晚期骺线不均匀变窄或提早消失、变形,骨骺信号可逐渐恢复正常,但变扁平,关节囊增厚3mm左右。

case

女,10岁,右髋关节疼痛一周,近期加重;右股骨近端骨骺较左侧稍小,并见一横行透亮线,关节间隙较对侧增宽;

右侧股骨头上部软骨下见条带状长T1长T2信号影,相应骨皮质连续性欠佳,T2WI上显示邻近股骨头及股骨颈见斑片状高信号影,关节间隙增宽,右髋关节关节腔可见积液。

case2男,5岁

6个月后

左侧股骨头变形,股骨头骨骺变扁,关节面增宽,T1WI上见带状低信号,T2WI上呈稍高信号。干骺端不光滑,可见少许类似信号影。双髋关节腔未见积液。

case3男,11岁,左髋关节酸痛不适伴活动受限近一年;外院按“强直性脊柱炎”给予相应治疗;疗效差。现左下肢跛行步态;左髋关节屈伸活动范围明显减少

左侧股骨头骨骺形态变扁,左侧股骨头骨骺及髋臼上缘可见片状长T1短T2信号影,边界清晰,左侧髋臼旁骨质内可见斑片状高信号影,左侧髋关节可见片状长T2信号,边界模糊;右侧髋关节构成骨质未见明显异常,右侧髋关节内见少量积液。

鉴别诊断

1、股骨头骨骺滑脱

本病好发于青春期,可有创伤史,亦可为特发性。股骨头骺多向后滑脱,X线表现股骨头骺变小变扁呈“月牙状”,但其密度和结构正常。

2、髋关节结核

早明若仅为关节囊肿胀时两者较难鉴别。然而髋关节结核大多由股骨颈结核发展而来,因而侵犯股骨头引起骨骺破坏和死骨形成,多由股骨颈骨质破坏,并较早涉及髋臼缘,引起髋臼缘的侵蚀和关节间隙的显著狭窄。反之股骨头骨骺缺血坏死大多大多没有股骨颈和髋臼的破坏,仅引起骨质疏松、囊性变或变形,关节间隙除愈合明继发退行性关节病时狭窄外,一般相对变宽或为正常。

3、髋关节短暂性滑膜炎

小儿常见病.发病较急,髋关节活动轻度受限。X线改变可为骨盆倾斜。经短期治疗时痊愈。

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